Bệnh học Gramulôm "ác tính" giữa mặt
Granulôm "ác tính" có đặc điểm la loét và hoại tử ngày càng lan rộng ở vùng giữa mặt, không có xu hướng tự khỏi. Bệnh có thể la rộng xuống đường hô hấp trên và luôn luôn đưa đến tử vong. Tính từ "ác tính" ở đây có nghĩa là tiên lượng đen tối về mặt lâm sàng chứa thật ra không có hình ảnh nhân quái, nhân chia của tế bào trong loại u này.
Hiện nay chúng ta chưa biết rõ được bản chất của gramulôm ác tính. Người ta nghĩ rằng có lẽ là một số hội chứng thể hiện sự phản ứng của tổ chức trung mô (tissu méseenchymateux) đối với ự tấn cong của nhiều yếu tố như viêm nhiễm, dị ứng…trên một thể địa đặc biệt (bệnh tự miễn). Cũng có người cho là một loại ung thư đặc biệt mà tế bào ác tính đã bị phản ứng rất mạnh của tổ chức đệm chôn vùi.
1 Triệu chứng
Chúng tôi tác thể điển hình mà chúng ta thường gặp trên lâm sàng (STEWART).
1.1 Thời kỳ bắt đầu.
Bệnh bắt đầu một cách lặng lẽ. Thoạt tiên bệnh nhân ngạt mũi một bên, ngạt từng lúc. về sau ngạt liên tục.
Chảy mũi: lúc đầu loãng và nhờn, về sau có mủ tanh máu vàng hoặc nâu. Đôi khi bệnh nhân có chảy nước mắt bên mũi tắc.
Ít khi chảy máu cam.
Khám mũi: Trong mũi có nhiều tiết nhầy mủ đặc, màu xám thâm nhập thò ở tiền đình, niêm mạc mũi sưng dầy, chấm côcain - adrênalin không có lại. ở đầu cuốn dưới hoặc ở phần trước vách ngăn có vảy khô. Khi bóc vảy đi thấy niêm mạc bị loét, có nhiều hạt lổn nhổn.
Triệu chứng toàn thân không có gì lạ: không đau, không sốt, ăn được, ngủ được. Bệnh nhân vẫn làm việc và sinh hoạt như bình thường. ít khi chúng ta chẩn đoán đúng bệnh trong giai đoạn này, và thường hay nhầm với viêm xoang.
1.2 Thời kỳ thư hai:
Bệnh càng phát triển,các triệu chứng càng rõ rệt.
1.2.1 Triệu chứng cơ năng.
Bệnh nhân tắc mũi một bên, có khi cả hai bên.
Mủ thối chảy từ trong mũi ra.
Chảy máu cam trở lên thường xuyên.
1.2.2 Triệu chứng thực thể.
- Có thể là một khối u màu đỏ, loét sần sùi xuất phát từ chân vách găn hay ở đầu cuối dưới chiếm hết tiền đình.
- Có thể là loét thủng vách ngăn hoặc loét mất chất ở đầu cuốn dưới. Bờ vết loét dày cộm. Đáy vết loét có nhiều nụ sùi như hạt kê.
Cánh mũi sưng to, da căng bóng màu đó tím. Rãnh mũi má phồng lên, về sau da mũi cũng bị loét nốt, làm cho cánh mũi bị thủng.
1.2.3 Triệu chứng toàn thân:
Nhiệt độ bình thường, thỉnh thoảng nhiệt độ lên trong ít ngày rồi lại xuống.
Bệnh nhân bị thiếu máu do chảy máu: da vừa vàng, vừa xanh. Có hai đặc điểm đáng chú ý: thứ nhất là bệnh nhân không đau đớn (hoặc ít đau) tuy rằng bệnh tích đã khá trầm trọng; thư hai là người bệnh, ít muốn đi lại, chỉ thích nằm hay ngồi tại chỗ.
1.2.4 Phát triển của bệnh tích.
Đặc điểm của giai đoạn này là sự phát triển của quá trình hoại thư.
- Phát triển về phía xoang hàm.
Nếu bệnh tích bắt đầu ở cuốn dưới thì thành ngoài của hố mũi sẽ bị hoại tử. Quá trình hoại tử xâm nhập vào xoang: vùng mà và túi lệ sưng. Bệnh cảnh giống như viêm tấy ở mặt.
Xoang sàng bị hoại tử, xương giấy bị phá huỷ. Granulôm lan vào hố mắt.Màng tiếp hợp bị phù nề., hai mí mắt bị thâm nhiễm sưng to.
- Phát triển ra hàm ếch.
Trong thể bắt đầu ở vách ngăn, sần sùi bị thương tổn sớm. ở giữa hàm ếch xuất hiện một khối u to bằng ngón tay cái. Màu đỏ có vài mọng nước.
Các mọng nước vỡ và loét. Xương hàm ếch hoại tử và làm cho mồm ăn thông với mũi.
- Phát triển về phía tháp muĩ: da ở đầu mũi và cánh mũi bị thâm nhiễm, sưng to, màu đỏ sẫm. Rãnh mũi má bị đầy và mờ. Những nốt vàng nâu xuất hiện và loét.
Loét có tính cách hoại thư và lan rộng, đáy có nhiều hạt. Loét tiêu huỷ tiểu trụ cách mũi và sụn tứ giác biến mũi thành một cái lỗ thối tha kinh tởm ở giưã mặt. Loét ăn lên phía tháp mũi, tiêu huỷ sụn, làm cho xương mũi biến thành xương chết và rụng đi. Hệ thộng lệ đạo bị hoại tử.Mi mắt và má sưng vù lên. Chung quanh lỗ loét cónhững túi mủ thối.
Môi trên cũng bị quá trình hoại thư làm thương tổn. Phần gần mũi của môi bị thủng mất chỉ còn lại bờ tự do của xương hàm trên bị bộc lộ.
- Phát triển xuống họng: Quá trình hoại thư lan về phía sau, thâm nhiễm hàm ếch, làm rách màn hầu, tiêu huỷ lưỡi gà. Granulôm phá huỷ trụ trước và trụ sau, lan xuống hạ họng. Tuy thương tổn rộng như vậy nhưng bệnh nhân vẫn ăn uống được và ít kêu đau.
Quá trình loét và hoại thư tiếp tục phát triển xuống thanh quản, tiêu huỷ sụn phễu, xâm nhập vào hạ thanh môn và khí quản làm cho bệnh nhân khó thở.
Tóm lại ở cuối giai đoạn thư hai, bệnh nhân có một bộ mặt đáng kinh sợ: ở giữa mặt, mũi mất đi và để lại một cái hố đen ngòm vừa thối vừa chảy máu, ngành lên của xương hàm hai bên bị bộ lộ. Hố loét này có một lớp vảy đen phủ lên. Dưới lớp vảy là những hạt kê sần sùi. Một bên chỉ có là một đoạn thừng vắt ngang không đủ che kinxs răng cửa. Má sưng to, mí mắt phù nề làm cho bệnh nhân không mở mắt rộng được. Giai đoạn thứ hai này kéo dài từ 2 tháng đến 1 năm.
1.3 Thời kỳ thứ ba.
Sang giai đoạn này thể trạng mắt đầu suy sụp. Bệnh nhân rất mỏi mệt: họ không muỗn ă uống và chỉ nằm liệt giường suốt ngày. Những động tác đơn giản như duỗi chân tay đối với họ cũng rất mệt nhọc.
Môi trên cũng bị hoại thư nốt. Hàm ếch bị hoàn toàn phá huỷ, mồm và mũi ăn thông với nhau biến thành một lỗ rỗng to.
Quá trình hoại tử ăn vào xương: ngành lên của xương hàm trên, xương lệ, xương chính của mũi đều lần lượt biến thành xương chết.
Nhiệt độ có thể lên cao vì bội nhiễm.
Bệnh nhân gầy tọp, xanh xao và rất thối tha. Hiện tương suy mòn ngày càng tăng. Bệnh nhân chết vì phế quản viêm hoặc chảy máu do vỡ động mạch.
Giai đoạn thư ba kéo dài trong vòng ba tháng. Về mặt lâm sàng chúng ta thấy trong Granulôm ác tính có ba điểm chú ý:
- Không có hạch.
- Không có di căn.
- Không có sự đề kháng của cơ thể.
2 Cách thể lâm sàng
2.1 Thể ngoài da:
Bệnh bắt đầu băng một hòn sần và loét ở da tiền đình hoặc da cánh mũi giống như cai hòn trong bệnh Besnier - Boeck Schaumann thuộc nhóm tăng võng (réticulose). Bệnh sẽ tiến triển về phía trên của mũi dọc theo rãnh mũi má.
Thể này điều trị sớm bằng quan tuyến X có kết quả tốt.
2.2 Thể hàm ếch -họng:
Bệnh bắt đầu bằng một khối u đều, nhẵn, đỏ ở giữa hàm ếch gần màn hầu. Khối u vỡ ra và vết loét to dần, làm thủng hàm ếch xâm nhập lên mũi, phá huỷ màn hầu, lan xuống các trụ amyđan.
Vòm và cửa mũi sau bị một khối u che lấp.Bệnh tích vẫn là hoại thư và loét hạt kê.
2.3 Thể xoang hàm:
Bệnh bắt đầu như viêm xoang hàm và được chẩn đoán là viêm xoang hàm mạn tính. Khi mổ ra, thấy có mủ thối và niêm mạc dày loét hạt kê.
Sau khi phẫu thuật bệnh chẳng những không thuyên giảm mà còn nặng hơn: hiện tượng hoại thư xuất hiện và tràn lan ra ngoài.
2.4 Thể họng:
Bệnh bắt đầu ở thành sau họng và màn hầu bằng những vết loét có giác mạc trắng bao phủ.
Sau đó hoại thư chiếm ưu thế, màn hầu vàcác trụ bị tiêu huỷ. Thanh quản bị thâm nhập, bệnh nhân khó thở.
2.5 Hội chứng Wegener.
Hội chứng này gồm có loét hạt kê ở mũi và họng kèm theo thương tổn ở thận và ở phổi.
Bệnh bắt đầu bằng viêm mũi, viêm xoang hàm mạn tính. Về sau có những vết loét xuất hiện trên niêm mạc mũi. Sụn và xương mũi bị bộc lộ và hoại tử.
Thương tổn không xâm nhập đến da nên cánh mũi và môi trên vẫn nguyên vẹn. Thương tổn ở họng khá rõ rệt: hàm ếch, màn hầu, các trụ, thành sau họng, nền lưỡi, hạ họng đều bị thâm nhiễm trở lên dày và đỏ bầm. Trên niêm mạc phù nề đỏ xuất hiện những vết loét nông và tròn. Những vết loét này ngày càng phát triển rộng ra ngoài và cuối cùng hợp lại thành một mảng có bựa trăng che phủ giống như giả mạc. Bệnh nhân chảy nhiều nước bọt và nuốt đau. Bệnh nhân ho và nhổ suốt ngày.
Bệnh tích có thể lan xuống thanh quản. tiếng nói trở lên khàn kèm theo ho và khó thở. Hai bên cổ có nhiều hạch viêm. Nhiệt độ thường trên 380, sốt kéo dài. Kháng sinh không có tác dụng.
Thương tổn ở phổi xuất hiện muộn. Bệnh nhân ho và khạc ra đờm. Chụp X quang phổi cho thấy nhiều loại hình ảnh khác nhau: hình nhân nhỏ rải rác khắp phổi, hình bóng mờ thâm nhiễm cả một thuỳ, hình to giống như hang lao…
Thương tổn ở thận kín đáo hơn, phải tìm kỹ mới thấy: viêm cầu thận với hồng cầu, trụ hạt và anbumin trong nước biển. Urê huyết khá cao nhưng huyết áp hầu như không tăng.
Thể trạng suy sụp nhiều do thương tổn ở thận, ở phổi.
Bệnh này không sớm thì muộn sẽ đưa đến chết trong vòng 6 tháng đến một năm.
Wegener xếp bệnh này vào loại viêm nút quanh động mạch (périartérite noueuse). Thương tổn vi thể là những granulôm nhỏ ở dọc theo thành mạch máu và làm tắc mạch máu.
Vị trí của hội chứng Wegener chưa được rõ rêt lắm. Có người cho đó là một thể lâm sàng của granulôm ác tính hay là bệnh tự miễn (maladie autoimmune).
3 Xét nghiệm
Cơ thể bệnh không tìm thấy tế bào ung thư mà chỉ thấy viêm mạn tính thông thường. cần phải làm sinh thiết nhiều lần để loại bỏ ung thư thật sự.
Vi trùng học: Trong granulôm ác tính người ta tìm thấy nhiều loại vi trùng nhưng toàn là những loại tạp trùng thông thường. Không thấy có loại vi trùng đặc hiệu.
Huyết học: ngoài hiện tượng thiếu máu cũng không cho chúng ta thêm một tia sáng nào về bệnh này.
4 Tiên lượng
Tiên lương của granulôm ác tính xấu. Hiện nay chúng ta chưa có phương pháp khống chế bệnh này. Kháng sinh, coctison, quang tuyến X chỉ có thể kìm hãm sự phát triển trong một thời gian chứ không giải quết được bệnh.
Trong hội chứng Wegener tiên lượng lại càng xấu hơn vì có những bệnh tích ở thận, ở phổi kèm theo.
5 Chẩn đoán
Granulôm ác tính không có triệu chứng đặc hiệu để chúng ta dựa vào đây mà chẩn đoán. Vị trí của vết loét, tính chất của vết loét, tiến triển của vết loét, sự chóng mệt mỏi của ngời bệnh, sự vắng mặt của hạch, tính không di căn của khối u, sự vô tác dụng cuả thuốc men và nhất là sự trả lời viêm mạn tính của phòng xét nghiệm tuy rằng đã làm sinh thiết năm bảy lần làm chi chúng ta nghĩ đến granulôm ác tính.
Người ta chẩn đoán granulôm ác tính bằng phương pháp loại dần.
Chẩn đoán phân loại
Cần loại các bệnh:
- Giang mai mũi: B.W, dương tính.
- Luput mũi: sinh thiết chi thấy hình ảnh lao da.
- Rinôsclêrôm: u sơ cứng làm hẹp mũi; không loét; không hoại thư.
- Viêm xoang mạn tính: rất dễ nhầm; trong giai đoạn đầu có khi phải mổ ra mới biết được.
- Ung thư mũi: sinh thiết có tế bào ung thư.
- Actinômycô (actinomycose): viêm do thấm actinomycose có thể gây ra khối u ở mũi. Khối u này có nhiều lỗ dò chảy nước đục lãn với hạt vàng. Khi soi hạt vàng bằng kinh hiểm vi sẽ thấy sợi nấm.
Hình 69. Grannulôm ác tính giữa mặt (Loét mũi và môi trên)
- Cam tẩu mã (noma) thường gặp ở trẻ em sau sởi. bệnh bắt đầu ở má rồi lan đến môi, đến mũi để lộ xương hàm và răng xương không bị phá uỷ.
- Bệnh tăng võng (réticulose): là một bệng của hệ thống liên võng nội mạc. Bệnh có thể bắt đầu bằng những hòn sần sùi và loét ở mũi và sau đó lan dần ra nhiều nơi ở thân thể, sinh thiết sẽ cho chúng ta thấy sự quá sản của tế bào histiocyte, monocyte, tế bào võng…và lưới reticulum.
6 Điều trị
Vì chưa biết rõ nguyên nhân của bệnh nên điều trị không đi sâu vào căn nguyên được.
6.1 Kháng sinh
có tác dụng tốt đối với viêm bội nhiễm nhưng hầu như không công hiệu đối với granuloom ác tính.
Actinomyxin C mà người ta đã đặt nhiều hy vọng cũng chỉ có tác dụng tạm thời.
6.2 Điều trị bằng nội tiết.
Coctison và A.C.T.H. cho kết quả khá trong mấy tuần lễ đầu, sau đó mất tác dụng dần dần. Lúc thôi dùng thuốc thì bệnh tiếp tục loét trở lại.
6.3 Phẫu thuật
cũng chỉ có tác dụng tạm thời. Sau một thời gian ổn định (6 tháng đến một năm) chỗ mổ sưng lên và loét trở lại.
6.4 Rõntgen liệu pháp:
Điều trị bằng quang tuyến X là phương pháp tốt nhất hiện nay. Nhưng kết quả không đều. Có người thì ổn định được trên ba năm, có người thì chỉ được chừng vài tháng tuy rằngcũng một thể lâm sàng với nhau.
EmoticonEmoticon