BỆNH HỌC: U LÀNH TÍNH Ở TAI

BỆNH HỌC: U LÀNH TÍNH Ở TAI

 Chúng ta có thể gặp ở tai những u lành tính thong th­ường và những u lành tính riêng biệt của tai.Sau đây chúng tôi chỉ kể sơ quan những u  thông th­ường và sẽ nhấn mạnh những u có triệu chứng riêng biệt ở tai. Xem Thêm: https://utai. com/hay

1         TAI NGOÀI
ở tai ngoài chúng ta thấy những u thông th­ường nh­ u máu,  u xơ,  u sụn, u mạch máu, u nang...

Những u này  th­ường khu trú  ở vành tai , ở gờ bình (tragus), ít khi u chiếm  ống tai ngoài.  U lành tính  của tai ngoài không có triệu chứng đặt biệt  gì khác hơn những triệu chứng thông th­ường, lệ thuộc vào bản chất của từng loại.Nếu khối u quá to  nó có thể bịt cửa tai lại.

Riêng u máu ở vành tai  (othématome) chúng ta đã trình bày ở  bài bệnh tai ngoài. Đây là bệnh t­ương đói phổ biến.

Nói chung chúng ta giải quyết  những u ở tai ngoài  bằng phẫu thuật. Đối với u  mạch máu (u mao quản)  chúng ta có thể dùng đông điện hoặc radium.

2         TAI GIỮA
2.1      cholestêatôma.
 chúng tôi không nhắc lại cholestêatôma thứ phát trong viên tai x­ương chũm mà  chúng tôi đã nói rồi ( xem bài viêm tai giữa mạn tính)  chúng tôi chủ nói đến cholestêatôma nguyên phát  xuất hiện  tr­ước khi có triệu chứng chảy tai.  Những u này biến diễn và tấchị cũng giống cholestêatôma thông th­ường.

Có hai loại cholestêatôma nguyên phát.

2.1.1      cholestêatôma bẩm sinh.
 U bắt đầu nguồn ở những mảnh biểu bì còn sót lại  và bị chồn vùi trong  x­ương từ thời kỳ bào thai. Chúng ta có thể gặp cholestêatôma bẩm sinh ở bất kỳ chỗ nào của x­ương thái d­ương: Vảy (trai) thái d­ương ,mỏn tiếp, x­ương chũm. Bệnh nhân không chảy tai. Chúng ta phát hiện bằng X quang.

2.1.2      cholestêatôma nguyên nhân thật sự.
 cholestêatôma này  bắt đầu  khi bệnh nhân còn  là hài nhi. ở tuổi này màng Srapnen rất dễ vỡ  hoặc lõm  vào trong th­ượng nhĩ, tạo ra một cái túi biểu bì ở trong hốc kín. Túinày  mỗi ngày một lớn dần  và ăn mòn x­ương.

cholestêatôma  nguyên phát thuộc về cholestêatôma khô tức là  không ăn thông với bên ngoài hoặc thông với bên ngoài  bằng cái lõ thật nhỏ do đó  ítkhi thối nh­ cholestêatôma ­ớt.  Nhưng về sau khi cholestêatôma nguyên phát đã ăn thông  với hòm nhĩ, gây ra  chảy mủ tai, nó biến thành cholestêa - tôma ­ớt và giống hệt nh­ cholestêatôma thứ phát của viêm tai giữa mạn tính. Về mặt cấu trúc cholestêatôma gồm có  hai phần:

- Cái khuôn bọc  gồm có  những mảnh biểu bù mà xà cừ xếp thành nhiều lớp. ở lớp ngoài  cùng th­ường có dính ít tổ chức liên kết.

- Các nhân mềm, nhão, giống nh­ bã đậu, gồm chó những tế bào biểu bì nát rũa, chứa nhiều chất cholesterin.

Cholesêstôma ngày cang to dần và ăn món x­ương, bộc lộ màng não, tĩnh mạnh  bên, dây thần kinh mặt.... Tiên l­ượng của loại này cũng xấu nh­ tiên l­ượng của Cholesêstôma ­ớt.

Điều trị: Cholesêstôma yêu cầu phải lấy hết khuôn bọc. Nên để sót khuôn bọc bệnh sẽ tái phát.

2.2      Điều Han-sule -Cristêa (Hand - Schuller - Christian).
 Bệnh này th­ường thấy ở trẻ em và thể hiện bằng ba triệu chứng chinh; ở lồi mắt ở tháo đ­ường và khuyết x­ương sọ. Bệnh tích x­ương là những u tròn nhẵn, mềm ở các x­ương sọ . X quang cho thấy rằng x­ương sọ bị khoét lỗ ở nơi có u. Ngoài những triệu chứng chính chúng ta thấy những triệu chứng phụ nh­ lùn, béo phì, teo bộ phận sinh dục .... Đây là một của hệ thống võng (réliculose) trong đó sự chuyển hóa của chất mỡ bị rối loạn xanthomtose).

Bệnh Hand - Schuller - Christian có thể khu trú ở ống tai ngoài hoặc ở x­ương chũm . ở ống tai ngoài bệnh thể hiện bằng rỉ n­ước ngoài da giống nh­ eczêma hoặc loét xúi da và bộc lộ x­ương. ở x­ương chũm bệnh thể hiện bằng u mềm ở sau tai giống nh­ viêm x­ương chũm, nhưng không có tính chất viêm (không nóng, không đau) về sau tai sẽ bị nhiễm trùng và lúc đó mới có hiện t­ượng viêm . Khám tai chúng ta th­ường thấy những nụ hạt che kín màng nhĩ.

Chẩn đoán bệnh dựa vào X quang và sinh thiết. X quang cho thấy hình ảnh những lỗ khuyết trên các x­ương sọ. Kính hiển vi cho thấy những tế bào đặc hiệu: Tế bào bọt cellule spumeuse hay foam-cell).

Trong điều trị chúng ta nên kết hợp phẫu thuật nạo khoét khối u với quang tuyến Renghen.

2.3      Granulom ái toan (granulome écsinophile).
 Chúng ta gặp bệnh này ở tuổi thiếu niên và thanh niên.

Đây là một bệnh của hệ thống võng (réticulose) và có thể khu trú ở các x­ương của thân thể. Trong bài này chúng tôi chỉ nói đến granulôm ái toan ở x­ương chũm.

Bệnh biến diễn giống nh­ một bệnh cảnh viêm tai x­ương chũm cấp tính.

Chảy tai, đau tai, nụ xúi ở ống tai ngoài,s­ng sau tai thành u. Vị trí của u có thể ở tai x­ương chũm hoặc ở về phía sau trên x­ương chũm. Kháng sinh không làm giảm đ­ược khối u, nó càng ngày càng to. X quang cho thấy rằng ở x­ương chũm có một lỗ khuyết tròn bằng ngón tay, bờ rõ rệt, x­ương chung quanh không mất vôi.

Trên bàn mổ chúng ta thấy trong x­ương chũm có một cái hang chứa đầy tổ chức xúi màn vàng nâu.

Xét nghiệm vi thể trả lời: Bạch cầu da nhân ái toan chiếm ­u thế, lẫn với các tế bào viêm thông th­ường nh­m tổ chức bào, thực bào, tế bào lymphô, t­ương báo...

Tiên l­ượng tốt: Bệnh sẽ khỏi sau một thời gian (không mổ cũng khỏi). Một đôi khi bệnh tái phát hoặc xuất hiện ở các chi gây ra gãy x­ương.

Điều trị t­ương đối dễ: Nếu tai không bị viêm nên điều trị bằng quang tuyến Renghen. Nếu bị viêm thi nên mổ (đục x­ương chũm hoặc khoét rỗng đá chũm) kèm theo kháng sinh.

Bệnh granulôm ái toan cũng nằm trong nhóm bệnh tổ chức võng và rất gần với bệnh Sule-Cristian.

3         TAI TRONG
U lành tính quan trọng nhất của tai trong là u dây thần kinh thính giác và u cuốn cảnh. Chúng tôi sẽ nói rõ về hai laọi u này trong bài sau đây.

4         U dây thần kinh thính giác
U dây thần kinh số VIII chiếm đa số tuyệt đối trong các loại u ở góc cầu tiểu não. Đây là một bệnh thuộc khoa thần kinh nhưng nó có liên quan rất nhiều đến tai mũi họng(phân môn Tai - Thần kinh).

4.1      ĐẠI C­ƯƠNG
4.1.1      Cấu trúc.
U xuất từ cái bao Svan (SchWann) của dây thần kinh và đ­ược màng nện phủ lên mỗi lớp vỏ xốp nh­ dạ. Trong lớp vỏ này th­ường hay có những kén nhỏ.

Về mặt tế bào học, đây là một u lành tinh, nhưng nó hay dính và chèn ép vào tổ chức thần kinh và mạnh máu gây ra nhiều khó khăn trong phẫu thuật.

4.1.2      Vị trí.
U th­ường xuất phát ở ống tai trong và tiến về phía hố cầu tiểu não tức là khoảng cách ở giữa mặt sau x­ương đá và hành não, tiểu não, cầu não. Do đó khối u sẽ làm giãn ống tai trong, kéo dài dây thần kinh số V, số VII chèn ép hành não,cầu não, tiểu não,làm tắc đ­ường l­u thông của n­ước não tủy trong não thất IV và cống Sylvius.

4.1.3      Khối l­ượng.
Khối lơựng không to lắm, bằng đầu ngón tay hoặc quả trứng gà . Nhưng vì nó nằm trong hố sau của sọ, một hố vừa nhỏ, vừa bị bao bọc x­ương cứng không co giãn, nên nó gây nhiều rối loạn rất nghiêm trọng.

4.2      TRIỆU CHỨNG
Biến diễn lâm sàng của bệnh đ­ược phân ra làm bốn giai đoạn (có tác giả chia ra làm ba giai đoạn hoặc năm giai đoạn), mỗi giai đoạn có triệu chứng riêng biệt và có tiên l­ượng khác nhau.

4.2.1      Giai đoạn đầu, hay giai đoạn ốc tai tiền đình.
Bệnh tích còn khu trú ở ốc tai trong, các triệu chứng chính xoay quanh chức năng nghe và chức năng thăng bằng của tai.

Bệnh nhân th­ường vào khoảng, 30 đến 40 tuổi, đến khám bệnh  vì điếc, ù tai, chóng mặt. Màng nhĩ bình th­ường. Điếc một bên tai, ngày càng tăng, điếc kiểu tai trong tức là Svabach ngắn, rinơ  d­ương tính, vơbe thiên về tai lành. Thính lực đồ cũng khẳng định tính chất tiếp nhận của điếc. Hiện t­ượng hồi thinh (recrutment) th­ường vắng mặt trong đa số tr­ường hợp. Sau một thời gian, từ hai đến bốn năm, điếc có thể trở nên hoàn toàn.

ù tai không th­ường xuyên . Trong tr­ường hợp có ù tai, chính triệu chứng này làm cho bệnh nhân khó chịu nhiều hơn là triệu chứng điếc.

            Chóng mạt không nhiều, cơn không rõ rệt.

Bệnh nhân có cảm giác mất thăng bằng kéo dài. Khi nào lắc đầu mạnh hoặc trở mình nhanh, có cảm giác quay cuồng trong chốc lát.

Mới nhìn sơ quan chúng ta nghĩ đến hội chững ngoại biên trong mê nhĩ kiểu Mênie nhưng khi nghiên cứu kỹ thấy có vài nét không điển hình ; bệnh nhân kêu nhức đầu liên tục ở vùng chẩm về bên điếc, cơ sau gáy căng và đau. Khám tiền đình thấy có giảm kích thích . Chụp X quang x­ương đã theo t­ thế Stenvera và Tônơ Vanhxăng cho thấy ống tai trong bắt đầu giãn. Nghiệm pháp suy thoái TDT của Carhart d­ương tính mạnh, trên 20db (Relapse II) . Đ­ường, thính lực đồ tự động Bêkêháy thuộc kiểu III hoặc IV. Nghiệm phap SISI cho tỷ số d­ới 20% (xem hội chứng ngoại biên sau mê nhĩ).

Nh­ vậy là bệnh nhân có hội chứng tiền đình rễ chứ không phải hội chứng tiền đình ngoại biên trong mê nhĩ.

Giai đoạn ốc tai tiền đình kéo dài trong vài năm và trên thực tế ít khi bệnh nhân đến khám bệnh trong giai đoạn này, giai đoạn mà phẫu thuật cho kết quả rất tốt.

4.2.2      Giai đoạn thứ hai hay giai đoạn thần kinh.
Bệnh tích lan ra ngoài ống tai trong và tác hại đến hành não, đến cần não, làm tăng những triệu chứng mê nhĩ đã có và gây thêm những triệu chứng thần kinh khác.

Điếc: Điếc hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn , điếc kiểu tai trong, không có hiện t­ượng hồi thinh.

ù tai: Có giảm so với giai đoạn đầu.

Chóng mặt vẫn nh­ tr­ước, nhưng hiện t­ượng mất thăng bằng tăng lên.

Nhức đầu tăng nhiều và có thêm những cơn  đau dữ dội.

4.2.2.1     TRIỆU CHỨNG TIỀN ĐÌNH KIỂU TRUNG ­ƯƠNG.
Động mắt tự phát đập về bên bệnh , đôi khi có động mắt đứng. Nghiệm pháp ngón tay chỉ cho thất rằng tay bên bệnh bị lệch về phía bệnh, còn tay bên lành đứng yên.

Các nghiệm pháp Rombe (ngả về bên bệnh), Babínki - Ven (đi hình ngôi sao)và Radơmaker - Gacxin (mất phản xạ thích nghi) đều nói lên tính chất trung ­ương của th­ương tổn.

Nghiệm pháo n­ơc lạnh cho thấy rằng:

- Bên bệnh mê nhĩ không trả lời hoặc trả lời rất yếu.

- Bên đối diện: Có động mắt nằm nhưng thiếu động mắt quay (ở t­ thế Brunigs III).

- Nghiệm pháp ngón tay chỉ: Khi bơm n­ước lanh tay bên lành bị lệch còn ngón tay bên không di động.

- Thiếu cảm giác chóng mặt.

4.2.2.2     Triệu chứng các giây thần kinh sọ kế cận
- Dây thàn kinh số V:  Mất phản xạ giác mạc, giảm cảm giác ngoài da ở nửa bên mặt bệnh. Về sau có hiện t­ượng liệt cơ nhai (không cắn chặt một bên hoặc không đ­a hàm d­ới qua lại đ­ược).

- Dây thần kinh số VII: Liệt  nhẹ nửa bên mặt hoặc co thắt cơ mặt ở bên bệnh.

- Dây VI: Bệnh nhân bị lác mắt vào trong bên bệnh. Hiện tượng này xuất hiện muốn và nói lên rằng áp lực nội sọ đã tăng.

4.2.2.3     TRIỆU CHỨNG TIÊU NÃO
Những triệu chứng tiểu não ở cùng một bên với khối u nói lên thiểu năng của tiểu não; quá tầm , mất tr­ương lực cơ (nghiệm pháp Foix và Thévenard), mất liên động (động tác múa rối) , mất đồng vận (xem cách khám tiền đình).

Những hiện t­ượng bệnh lý này làm cho bệnh  nhân mất thăng bằng, đứng không vững, đi nh­ ng­ời, đi nh­ ng­ời say r­ợu, chân này đá vào chân kia.

4.2.2.4     TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Phim X quang cho thấy ống tai trong nở rộng, có khi bở trên hoặc mồm x­ương đã bắt đầu bị phá hủy (t­ thế Stenvers và t­ thế x­ương đá trong ở mắt).

Trong n­ước não tủy có hiện t­ượng phân ly giữa anbumin và tế bào (Tăng anbumin do chèn ép ). Chọc do tủy sống cỏ thể gây ra biện chứng tụt kẹt bệnh nhân tiểu não , vì vậy chỉ nên lấy độ ba mililit n­ước não tủy mà thôi.

Giai đoạn thứ hai này là giai đoạn tàn phát, các triệu chứng có mặt đầy đủ. Phẫu thuật trong giai đoạn này còn cho kết quả tốt.

4.2.3      Giai đoạn thứ ba hay giai đoạn tăng áp lực nội sọ.
Khối u trở nên to, làm nghẽn sự l­u thông của n­ước não tủy, gây ra tăng áp lực nội sọ.

Nhức đầu trở thành liên tục và thỉnh thoảng có cơn bốc phát dữ dội. Tinh thần trí trệ, lĩnh hội chậm chạp , mạch cũng chậm. Bệnh nhân hay nôn vọt một cách dễ dàng . Gai mắt bị nề và thị lực giảm sút. Dây thần kinh số VI bị liệt (lắc mắt về bên trong).

Trong giai đoạn này tuyệt đối không nên chọc dò tủy sống , mà phải khoan sọ và chọc não thất để thoát bởi n­ước não tủy, làm cho bệnh nhân dễ chịu trong một thời gian.

Phẫu thuật cắt bỏ khối u tiến hành trong giai đoạn này cho thấy kết quả không tốt bằng trong những giai đoạn tr­ước vì u có thể dính vào các tổ chức thần kinh kế cận, nhất là vào thân não.

4.2.4      Giai đoạn thứ t­ hay giai đoạn cuối cùng.
Bệnh nhân không đi lại đ­ược, nằm liệt gi­ường, nửa mê nửa tỉnh.

Bệnh nhân vừa bị điếc (th­ương tổn dây số VIII) vừa bị mù (th­ương tổn dây số II) vừa nói khó,nuốt khó (th­ương tổn dây số IX,số X, số XI,số XII).

Ng­ời bệnh sẽ chết vì hôn mê tăng dần hoặc bị tụt kẹt hạnh nhân tiểu não.

Phẫu thuật không cong tác dụng trong giai đoạn này.

4.3      CHẨN ĐOÁN
Trong thời kỳ đầu: Khi thấy một bệnh nhân bị điếc tai rong ở một bên kèm theo ù tai, chóng mặt và giảm khả năng bị kích thích ở mê nhĩ, chúng ta phải nghĩ đến u dây thần kinh số VIII và tìm thêm hai triệu chứng chính là mất phản xạ giác mạc và giãn ống tai trong.

Trong giai đoạn đầu để khẳng định khối u ng­ời ta chụp điện cắt lớp ống tai trong (méato - eysternographie) có bơm thuốc cản quang vào sống, thuốc sẽ ngấm dần vào cùng đồ màng não của ống tai trong. Trong tr­ường hợp có u thì thuốc không ngấm vào ống tai trong.

Ph­ương pháp hiện đại nhất để phát hiện khối u là chụp cắt lớp có tính đậm độ bằng máy tính điện tử (tomodensito métric EMI - Scanner).

Về sau khi các triệu chứng thần kinh xuất hiện phong phú chúng ta phải loại ra các bệnh ở thân não , ở tiểu não hoặc phía sau.

a. Loại ra những th­ương tổn ở hành não - cầu não nh­ chuyển hóa, u củ.... Những bệnh này có thể làm th­ương tổn đến dây số VI, số VII, số VIII. Trong những tr­ường hợp này bệnh nhân có thêm liệt các chi bên đối diện và mất cảm giác ở nửa bên ng­ời cũng phía với th­ương tổn hành não - cầu não. Bệnh nhân không có hiện t­ượng tăng áp lực nội sọ.

b, Loại ra u củ củ não sinh t­ sau. Trong bệnh này ng­ời ốm bị điếc nhưng các nghiệm pháp tiền đình đều bình th­ường hoặc quá kích thích chứ không hề bị suy giảm.

c. Lọai ra u của tiểu não: ở đây có thể có điếc tai trong và mất phản xạ tiền đình( tiền đình không trả lời khi bị khích thích) nhưng điếc xuất hiện sau trong triệu chứng tiểu não( quá tầm,mất tr­ương lực cơ , mất đồng vận , mất liên động mất thăng bằng).

d. Loại ra các bệnh ở hố sau nh­:

- Viêm màng não, giang mai mạn tính ở nền dọ; BW d­ương tính, liệt các dây thần kinh sọ cả hai bên....

- U ở nền sọ nh­ ung th­ võm  mũi họng lan về phía lỗ rách tr­ước đây gây ra liệt các dây thần kinh sô II,III,IV,V,VI.... (hội chứng Jaccod) hoặc về phía lỗ rách sau gây liệt các dây thần kinh số IX,X,XI (hội chứng Vernet), còn dây thần kinh số VIII thì bị th­ương tổn sau các dây thần kinh kể trên.

- Viêm màng nhện thể dính hoặc thể kén sau viêm tai x­ương chũm. Chúng ta dựa vào triệu chứng X quang đẻ phân loại: Trong viêm màng nhện ống tai trong không bị giãn.

- Phinh động mạch thân nền (anévresme du tronc basilaire). Chụp động mạch cột sông cổ sẽ cho chúng ta thấy giãn động mạch thân nền.

4.4      ĐIỀU TRỊ
U dây thần kinh sô VIII phải đ­ược điều trị bằng phẫu thuật và thuộc về phạm vi của phẫu thuật thần kinh. Đây là một u lành tính có bọc hẳn hoi, nhưng phẫu thuật khá khó khăn vì u ở gần các mạch máu lớn của nền sọ và hay dính vào thân não . Do đó có một số tác giả khuyên chỉ nên lấy khối u đến m­c tối đa có thể lấy đ­ược, không cần phải lấy hết toàn bộ. Sau phẫu thuật bệnh nhân sẽ bị điếc và th­ường bị liệt mặt.

Nếu u còn ở ống tai trong,thầy thuốc TMH có thể dùng vi phẫu thuật cắt u, xuyên qua ốc tai.

5         U CUỘN CẢNH (Tumeur du giomus Jugulaire)
Cuộn cảnh (glomus juglaire) là những tiểu thể nhỏ bằng  hai tấm ở trong ống nhĩ (ống nối liền hố cảnh với đáy bom nhĩ), hoặc ở trên hố cảnh , hoặc ở trong hõm nhĩ dọc theo các chi nhánh của giây thần kinh Giacôpsơn (Jacobson).

Cuộn cảnh thuộc về hệ thống các ống rẽ tắt (shunt) ở đầu và cổ trong đó có tiểu thể  động mạch cảnh (corphuscule carotidien).

Các cuộn ở nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đối bất th­ường hoặc bệnh lý của tuần hoàn máu ở vùng đầu và cổ.

Về vi thể chúng ta thấy trong cuốn cảnh cũng nh­ trong u cuộn cảnh hai thành phần chính.

- Mạch máu, gồm cod tiểu động mạch và màng l­ới tĩnh mạch dày đặc nối liền với nhau.

- Tế bào đa giác có nguyên sinh chất ­a axit, không ­a chất crôm, xếp thành bf chằng chịt. Ng­ời ta cho rằng các tế bào này có khả năng tiết ra chất hocmon làm nhiệm vụ điều hòa sự co giãn và áp lực các mạch máu ngoài chất đệm có nhiều sợi thần kinh thuộc hệ phó giao cảm.

Do đó, ng­ời ta còn gọi u cuộn cảnh là u phó hạch (Paragangliome).

Khối u có thể phát triển theo nhiều h­ớng: Lúc đầu nó ở trong tai giữa và ống tai ngoài, sau đó phát triển về phía x­ương đá, x­ương chũm , lỗ rách sau,lỗ lồi cầu tr­ước cuối cùng nó có thể xâm nhập vào hố sau của sọ qua hố rách sau gây ra tăng áp lực nội sọ. Khối u cũng có thể phát triển xuống cổ dọc theo hệ thống cảnh chén ép tĩnh mạch cảnh trong gây ra giãn tĩnh mạch d­ới da.

Chúng ta không thấy triệu chứng ác tính trên các tiêu bản của u cuộn cảnh. U cuộn cảnh có thể gặp ơt nhiều ng­ời trong một gia đình: Cha, mẹ,anh , em.

5.1      TRIỆU CHỨNG
Bệnh cảnh của cuộn cảnh thay đổi tùy theo vị trí của khối u. Chúng tôi xin giới thiệu thể điển hình, trong đó bệnh tích xuất phát từ hòm nhĩ có liên quan trực tiếp đến  tại mũi họng. Đây là một loại u mao quản hiếu diễn chậm có xu h­ớng chảy máu, có khả năng ăn mòn các bộ phận kế cận.

5.1.1      Giai đoạn đầu.
 Bệnh bắt đầu bằng những triệu chứng về tai.

ù tai là triệu chứng chính. ù nhiều tiếng , tiếng ù giống nh­ tiếng thổi theo nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác nh­ hề vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạch vào màng cảnh.

Nghe kém là triệu chứng thứ hai. Bệnh nhân nghe kém ở một bên tai, ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dãn truyền.

Màng nhĩ của bệnh nhân bị sung huyết máu hồng nhạt, có vài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía tr­ước và d­ới.

Tr­ước những triệu chứng nói trên, chúng ta nghĩ đến viêm tai giữa nh­ưng tai vẫn nghe rõ, vòi Ơxtasi không tắc, bệnh nhân không đau, không sốt, không viêm mũi.

Trong một số trường hợp, màng nhĩ đẩy dồn vào về phía ngoài bởi khối u trong hom nhĩ. Nếu chúng ta dùng ống soi spêculum Siecglơ, bơm không khí nén màng nhĩ vào, chúng ta sẽ thấy màng nhĩ đè lên một khối u lổn nhổn như quả dâu tằm màu tím bầm, đạp theo nhịp mạch.

Một đôi khi màu sắc của màng nhĩ thay đổi: màng nhĩ mất bóng trở nên xanh tím. Người ta gọi đó là màng nhĩ xanh.

Khối u lớn dần và làm cho màng nhĩ phồng ra. Nếu chúng ta rạch màng nhĩ thì máu sẽ chảy ra nhiều. Máu chảy kiểu động mạch: máu đỏ tươi, phun ra theo nhịp mạch, không có xu hướng tự cầm, phải nhét bấc thật chặt mới cầm được. Nếu chúng ta không rạch, màng nhĩ cũng sẽ tự đổ vỡ ra và khối u xuất hiện ra ống tai ngoài.

5.1.2      Giai đoạn toàn phát:
5.1.2.1     Triệu chứng về tai.
Các triệu chứng về tai tăng lên một cách rõ rệt.

Điếc:  lúc đầu điếc kiểu dẫn truyền, về sau chuyển sang điếc hỗn hợp hoặc điếc tiếp nhận do thương tổn tai trong.

ù tai: trái với điếc, triệu chứng ù tai thường hay bớt dần, nhất là khi mê nhĩ bị phá hủy.

Chóng mặt: chóng mặt là do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu tiểu não.

Nghiệm pháp nước lạnh cho thấy khả năng bị kích thích của mê nhĩ bị giảm nhiều. Nghiệm pháp ghế quay cho thấy phản ứng động mắt còn. Nhưng nếu mê nhĩ bị phá hủy hoàn toàn thì các nghiệm pháp tiền đình đều không trả lời.

Trong một số trường hợp, khối u xâm nhập vào hố cầu tiểu não gây ra hội chứng rễ (chóng mặt, mất thăng bằng, ù tai, điếc, nhức đầu, giảm trương lực cơ, mất phản xạ giác mạc ...).

Khám tai: trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm sau đây:

- Lớp bên ngoài rất dày, xù xì như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch.

- Rất dễ chảy máu: que bông chạm nhẹ cũng gây ra chảy máu, thậm chí có khi tự nhiên nó cũng chảy máu. Một đôi khi tai có chảy mủ do bội nhiễm.

Vùng xương chũm có thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh. Một đôi khi u phát triển về phía máng cảnh, làm phồng cơ ức đòn chũm và da, gây ra phình mạch rối (anévrsime cricoide). Khi sờ có hiện tượng rung (thrill), khi nghe có tiếng thổi.

5.1.2.2     Triệu chứng thần kinh:
Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một số dây thần kinh sọ.

Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần.

Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc chung cả nhóm. Nếu cả ba dây cùng bị liệt chúng ta sẽ có hiện tượng liệt một bên ở màn hầu, ở hỏng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm.

Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh.

Dây số V ít bị thương tổn. Chúng t chỉ thấy dây tam thoa bị liệt khi u lan đến mỏm xương đá.

5.1.2.3     Triệu chứng X quang:
X quang giúp chúng ta đánh giá sự lan rộng của khối u. Chúng ta chụp theo các tư thế sau đây:

- Sule để nghiên cứu xương chũm.

- Sôxê III để xem hòm nhĩ.

- Hirtz để nghiên cứu xương đá.

- Stenvers và Tônơ-Vanhxăng (Towne-Vincent) để xem ống tai trong

- Blôngđô cải tiến (há miệng to) để xem lỗ rách sau.

- Chụp cắt lớp lỗ rách sau:

Trong khi đọc phim cần lưu ý đến những hình ảnh mòn xương ở dọc theo bờ lỗ rách sau, ở xương đá, ở xương chũm, ở hòm nhĩ.

5.1.2.4     Sinh thiết
Sinh thiết cho phép chúgn ta phân loại u cuộn cảnh với các u khác như u mạch máu, u nội mạc, saccôm mạch máu, ung thư tai...

Trong khi làm sinh thiết phải hết sức cẩn thận vì u này chảy máu rất nhiều. Chúng ta nên làm sinh thiết trong phòng mổ, có đủ dụng cụ để cầm máu, và phải chuẩn bị như là một phẫu thuật. Chúng ta dùng thòng lọng để cắt khối u trong ống tai rồi nhét bấc thật chặt vào ống tai.

Đối với khối u không xuất ngoại ra ống tai, ít khi chúng ta chẩn đoán đúng bệnh trước khi mổ và sinh thiết cũng chỉ có thể thực hiện sau khi đã đục xương chũm.

5.1.3      Giai đoạn cuối cùng:
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt) hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm) một đôi khi có cả triệu chứng bó tháp (bại liệt các chi).

Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: phình động – tĩnh mạch cảnh to bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng

Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông thương giữa động mạch và tĩnh mạch).

Thời gian biến diễn của bệnh kéo dài 5 năm đến 20 năm.

5.2      Các thể lâm sàng
5.2.1      U cuộn cảnh phối hợp với u thể cảnh (corpuscule carotidien)
U tiểu thể cảnh thường xuất hiện trước ở cổ. Năm ba năm sau xuất hiện thêm một u xùi chảy máu ở tai. Hoặc có khi ngược lại, u xùi chảy máu ở tai (u cuộn cảnh) mọc trước, sau đó năm ba năm, u tiểu thể cảnh mới xuất hiện.

5.2.2      Thể u cuộn cảnh ở hai tai:
Rất hiếm, trong sách vở chỉ nêu lên có vài trường hợp.

5.3      Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng chảy máu và hai xét nghiệm cận lâm sàng chủ yếu: X quang và sinh thiết.

Chẩn đoán phân loại giúp chúgn ta khỏi nhầm u cuộn cảnh với các bệnh sau đây

- Tắc vòi Ơxtasi: trong bệnh này có ù tai, nghe kém nhưng không bao giờ có u xùi trong ống tai.

- Pôlip tai: bệnh này thường đi đôi với viêm tai xương chũm mãn tính và cũgn có chảy máu nhưng ít thôi. Phim X quang cho thấy thương tổn xương hoặc cholestêatôma.

- Ung thư tai: sinh thiết cho phép chúng ta phát hiện ra triệu chứng ác tính.

- Phim động-tĩnh mạch ở cổ: đây là những u đập theo nhịp mạch và có tiếng thổi ở máng cảnh, không có nụ xùi dễ chảy máu trong tai.

5.4      Tiên lượng
Tiên lượng xấu, tuy rằng bản chất của u là lánh tính. U sẽ ăn mòn xương, xâm nhập vào nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và não. Điều trị cũng rất khó vì phẫu thuật nguy hiểm. Nhưng có điểm tốt là bệnh biến diễn rất chậm, nhất là ở người có tuổi: có khi bệnh nhân chết vì một bệnh khác trước khi u tiến triển đến giai đoạn nguy hiểm.

5.5      Điều trị
5.5.1      Điều trị bằng phẫu thuật:
Chỉ nên mổ những u còn khu trú trong hòm nhĩ hoặc trong xương chũm. Người ta hay làm phẫu thuật khoét rỗng đá chũm thông thường hoặc khoét rỗng đá chũm mở rộng. Nhưng phẫu thuật này gây ra chảy máu rất nhiều.

Sau đó chúng ta nên gửi bệnh nhân đi chạy quang tuyến X.

5.5.2      Điều trị bằng quang tuyến X:
Đối với những u đã lan rộng, thí dụ như lan ra lỗ rách sau làm liệt các dây thần kinh số IX, X, XI, XII thì không nên mổ mà phải dùng quang tuyến X. Quang tuyến X không trị khỏi u cuộn cảnh nhưng có khả năng làm nhỏ khối u và kìm hãm sự tiến triển trong nhiều năm.